aggressive AML 这里的aggressive怎么翻译?恶性白血病吗?

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一类白血病的总称　简介：
　　AML：acute myelocytic leukemia 即急性髓细胞白血病,是一类白血病的总称,临床中急性骨髓系白血病可 分为M0~M7一共8种.
　　详细描述：
　　1、流行病学：
　　AML的年发生率约是每10万人中有2.3人,男性比女性略多,而且年纪越大发生的机会越高,大于65岁的人得到AML的机会约为小于65岁的人之10倍.过去这20年来,其发生率并没有太大的改变.
　　2、病因：　　
　　目前还没有找到真正的致病因,但一般认为遗传、辐射、化学物质（如苯）、药物及其他职业上的暴露（如浓烟、颜料、杀虫剂等）可能与AML的发生有关.
　　3、分类及诊断标准
　　⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型
　　1.血象：贫血显著,外周血可见幼红细胞,白细胞总数升高.血片中以原始粒细胞为主,少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现.血小板中度到重度减少.
　　2.骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生活跃甚至减低.骨髓中原始粒细胞大于90%（NEC）,白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,淋巴细胞也减少.
　　3.细胞化学染色：POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性.
　　⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型
　　1.血象：贫血显著,白细胞中度升高和M1相似,以原始粒细胞及早幼粒细胞为主.血小板中度到重度减少.
　　2.骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓中原始粒细胞占30%～89%（非红系）,早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%,白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡.
　　3.细胞化学染色
　　（1）P0X与SB染色： 均呈阳性反应.
　　（2）PAS染色：原粒呈阴性反应,早幼粒细胞为弱阳性反应.
　　（3）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低,甚至消失.
　　（4）特异性和非特异性酯酶染色：氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应.醋酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-D-NAE）可呈阳性反应,但强度较弱,且不被氟化钠抑制.
　　（5）Phi（ф）小体染色：原始和幼稚粒细胞内出现Phi（ф）小体.
　　（6）染色体及分子生物学检验：特异性染色体重排t（6；9）约见于1%的AML,主要为本型.
　　4.免疫学检验：表达髓系抗原,可有原始细胞和干细胞相关抗原,CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57阳性.
　　5.染色体和分子生物学检验：t（8；21）（q22；q22）易位是M2b的一种常见非随机染色体重排,其检出率高达90%.AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志.
　　⑶、M3 急性早幼粒细胞白血病
　　1.血象：血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少,部分病例为重度减少.白细胞计数大多病例在15×10/L以下,分类以异常早幼粒细胞为主,可高达90%,Auer小体易见.血小板中度到重度减少.
　　2.骨髓象: 多数病例骨髓增生极度活跃,个别病例增生低下.分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主,占30%～90%（NEC）,早幼粒细胞与原始细胞之比为3：1以上.幼红细胞和巨核细胞均明显减少.M3胞质中有大量颗粒和成束的Auer小体.
　　3.细胞化学染色: POX、SB、AS-D-NCE和ACP染色均呈阳性或强阳性反应.AS-D-NAE可呈阳性反应,但不被氟化钠抑制,α-萘酚丁酸酯酶染色阴性,依次可与急单作鉴别.
　　4.免疫学检验: 髓系标志为主CD13、CD33、MP0、CD68等阳性,而HLA-DR、CD34为阴性者.
　　5.染色体及分子生物学检验: 约70%～90%的APL具有特异性的染色体易位t（15；17）,是APL特有的遗传学标志,t（15；17）染色体易位使17号染色体上的维甲酸受体α（PARα）基因发生断裂.与15号染色体上的早幼粒细胞白血病（PML）基因发生融合,形成PML-RARα融合基因.
　　⑷、M4 急性粒单核细胞白血病
　　1.血象: 血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少.白细胞数可增高、正常或减少.外周血可见粒及单核两系早期细胞,原单核和幼单核细胞可占30%～40%,粒系早幼粒细胞以下各阶段均易见到.血小板呈重度减少.
　　2.骨髓象: 骨髓增生极度活跃或明显活跃.粒、单核两系同时增生,红系、巨核系受抑制.包括两种类型：①异质性白血病细胞增生型：白血病细胞分别具有粒系、单核系形态学特征；②同质性白血病细胞增生型：白血病细胞同时具有粒系及单核系特征.部分细胞中可见到Auer小体.本病可分为4亚型：M4a、M4b、M4c、M4Eo.
　　3.细胞化学染色
　　（1）POX、SB染色：原单和幼单细胞呈阴性或弱阳性反应,而幼粒细胞呈阳性或强阳性反应.
　　（2）非特异性酯酶染色：应用α醋酸萘酚为底物进行染色,原始和幼稚细胞呈阳性反应,其中原粒细胞不被氟化钠（NaF）抑制,而原单细胞可被NaF抑制.
　　（3）酯酶双重染色：可呈现醋酸萘酚酯酶阳性细胞、氯醋酸酯酶阳性细胞或双酯酶阳性细胞.
　　4.免疫学检验: 白血病细胞主要表达粒、单系抗原CD13、CD14、CD33、HLA-DR,部分表达CD9.
　　⑸、M5 急性单核细胞白血病
　　1.血象：血红蛋白和红细胞数呈中度到重度减少,大多数患者白细胞数偏低,分类以原单和幼单核细胞增多为主,可占细胞总数的30%～45%.未分化M5a以原单细胞为多、部分分化型M5b以幼单和单核细胞为主.两型血小板均重度减少.
　　2.骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃.原单加幼单细胞大于30%.M5a以原单细胞为主,可大于80%（NEC或单核系细胞）,幼单细胞较少.M5b中原单、幼单及单核细胞均可见到,原单细胞小于80%.白血病细胞中有时可见到1～2条细而长的Auer小体.
　　3.细胞化学染色
　　（1）POX和SB染色：原单核细胞是阴性和弱阳性反应,而幼单细胞多数为阳性反应.
　　（2）PAS染色：原单细胞约多数为阴性反应.半数呈细粒状或粉红色弱阳性反应,而幼单细胞多数为阳性反应.
　　（3）酯酶染色：非特异性酯酶染色阳性,可被氟化钠抑制,其中α-丁酸萘酚酯酶（α-NBE）染色诊断价值较大.
　　⑹、M6 急性红白细胞白血病
　　1.血象
　　（1）红血病期：贫血轻重不一,随着疾病的进展而加重.可见各阶段的幼红细胞,以原红和早幼红细胞为主,幼红细胞的形态奇特并有巨幼样变.白细胞数低于正常,随着病程的发展白细胞数可增多.血小板常减低.
　　（2）红白血病期：血红蛋白和红细胞数大多由中度到重度减少.见到各阶段的幼红细胞,以中、晚幼红细胞为多,且形态异常.白细胞数一般偏低,可见到原粒及早幼粒细胞,随着病程的发展,部分病例后期发展为急性髓细胞白血病；其血象也随之而改变,此时幼红细胞逐渐减少.血小板减少明显,可见畸形血小板.
　　2.骨髓象
　　（1）红血病期：骨髓增生极度活跃或明显活跃.以红系增生为主.多数病例大于50%,粒红比例倒置,原红及早幼红多见,异型红细胞超过10%,而骨髓中红系细胞占30%即有诊断意义.
　　（2）红白血病期：骨髓增生极度活跃或明显活跃.红系和粒系（或单核系）细胞同时呈恶性增生.大部分病例以中晚幼红细胞为主,原红、早幼红细胞次之；白细胞系统明显增生,原粒（或原单核+幼单核）细胞占优势,大于30%（ANC）,部分原始和幼稚细胞中可见Auer小体.
　　3.细胞化学染色：幼红细胞PAS呈阳性反应,积分值明显增高,且多呈粗大颗粒、块状、环状或弥漫状分布.
　　⑺、M7 急性巨核细胞白血病
　　1.血象: 常见全血细胞减少.白细胞总数大多减低,少数正常或增高,血小板减少.少数病例正常.可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞,亦可见到有核红细胞.
　　2.骨髓象: 骨髓象增生明显活跃或增生活跃.粒系及红系细胞增生均减低.巨核细胞系异常增生,全片巨核细胞可多达1 000个以上,以原始及幼稚区核细胞为主.其中原始巨核细胞大于30%,根据分化程度分两种亚型：未成熟型：以原始巨核细胞增多为主；成熟型：原始巨核至成熟巨核细胞同时存在.
　　3.细胞化学染色: 有价值的细胞化学染色是5′-核苷酸酶、ACP和PAS为阳性,酯酶染色ANAE阳性,并可被NaF抑制.MP0及SB染色阴性.
　　4.免疫学检查: CD41、CD42可呈阳性表达.
　　5.染色体检验: 染色体有inv（3）或del（3）、+8、+21异常.
　　6.电镜: M7的原始巨核细胞根据其体积大小（4倍体～8倍体）及特异性细胞器的出现,加以识别.MKB和Pro-MKB均示血小板过氧化物酶（PPO）阳性反应,髓过氧化物酶（MPO）呈阴性反应.
　　⑻、M0 急性微分化型粒细胞白血病
　　此类细胞属原始细胞,通过光学显微镜和细胞化学检查无法鉴别是粒系还是淋系,只有通过电镜氧化物酶（POX）检查为阳性或通过免疫学检查,髓系特征才表现出来.非常原始的细胞有髓系特异性抗原表示才能诊断.